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浚县 古城百年物华新******

　　图①：夜幕下的云溪桥。柴俊林摄

　　图②：国家级非物质文化遗产浚县泥咕咕。申小飞摄

　　图③：古城岁月。王少斌绘

　　图④：浚县民间艺人宋学海正在为泥咕咕上色。记者 王 者摄

　　浚县古城今貌。扈文波摄

　　两架青山一溪水，十里城池半入山。

　　豫北平原，一望无际；滔滔河水，奔腾向前。千年水涨水落，似是此起彼伏的漕运号子。

　　《太平寰宇记》载：“卫河、淇水合流亦曰黎水，亦曰浚水。”这里是河南省鹤壁市浚县，也是汉代的黎阳县、唐代的黎州总管府、宋代的浚州、明代的浚县……

　　岁月轮转，走过650余年，浚县城池虽几经变换，但那饱经沧桑的厚重却似不曾被风蚀半分，是中原地区迄今保存最好的古城之一。

　　过去的人们在这里生息，拿泥土夯建城墙、从泥土里种出粮食、用泥土捕捉艺术。“土”，一个平实的字眼，却绵延出一方天地，以及质朴又厚重的文化。

　　登高眺远

　　一面土城墙，讲述岁月变迁

　　年逾花甲的张富民，是土生土长的浚县人。趁晨光熹微，他赶早起床，不消几分钟，便步行至古城开始晨练。

　　“除去在外当兵4年，俺这辈子就没离开浚县！”张富民说着话，还咬了一口刚出炉的子馍，酥脆掉渣。张富民前些年从县志办退休，如今一有空就来老城逛逛。

　　“1994年，浚县入选第三批国家历史文化名城，也是河南省唯一的县级国家历史文化名城。”张富民颇为自豪。

　　“走！我来带你转转。”张富民很热情，“你看，那就是古城的土城墙。”

　　城墙墙体是土坯，外壁加以石块，在岁月侵蚀下，略显斑驳。城墙上有很多弹孔，那是战争年代的痕迹。过去城墙夯土内芯流失，经后人多次修补，土城墙历经风霜，仍静静矗立于此，守护并见证着时光变迁。

　　穿过云溪桥，便步入古城西门。城门上镌有“西瞻行翠”四个大字，张富民微微一笑，并不解释：“登楼便知。”缓步登上西侧城墙，放眼望去，远处太行山群峰挺拔，轮廓清晰，如此景象和意境，可不就是“西瞻行翠”！再转头俯瞰城内，屋舍俨然，可见袅袅炊烟升起。

　　循梯而下，张富民带着记者漫步老街，百年古城，古意盎然。“浚县古城坚持了修旧如旧的原则，‘土’的原貌保护了下来，古城修复了，我们就有了发展的底气。”张富民说。

　　2012年，浚县启动古城保护修复项目，昔日的烟火气又回来了。独具风格的文化书店，为游客打造了一隅静谧的阅读空间；浚县坠子戏、杂技表演在古城轮番上演……人们来到这里，尽情感受古城里的人间烟火。综合收入突破8亿元、接待游客累计超680万人次，在文旅融合的浪潮中，浚县古城蹚出了一条发展的新路子。

　　走着走着，一座豫北建筑风格的四合院吸引了记者的注意。院内仰瓦覆顶，蓝砖砌墙。“这是翰林府，相传是端木子贡七十八代孙端木涣若的府邸。”张富民说。府院内的亭台楼榭别具风格，设一处私塾，威严庄重，过去教书先生于此讲学开课。“我上中学的时候，老师还带我来这里参观呢。”张富民说。时间与记忆在此叠合，沿街两侧门市传出的各色叫卖声，似乎也穿过了半个世纪。

　　街旁，老城居民拿出一条板凳，晒着太阳喝着茶。偶见有游客落座，便攀谈几句，聊聊家常，讲起浚县的古与今。

　　襟山枕河

　　一方水与土，孕育中原粮仓

　　有言道：“黎阳收，顾九州。”

　　浚县的“土”，更在于丰收之土地。

　　县域地势平坦开阔，又有运河流经，良田众多，自古便以粮食闻名于中原。丰收的沃土，孕育了浚县天下粮仓的盛名；宽阔的运河，丰富了中原百姓的味蕾。

　　古城老街上，文庙、县衙一字排开。县衙后面有4座圆形建筑，是建于上世纪50年代的土圆粮仓。土圆粮仓的仓身为砖结构，圆柱形，仓顶攒尖灰瓦顶，下部东北面开仓门，上部设通风窗。仓内顶部为4层木梁架结构，梁架用木条和泥搭建，数百根木头交织搭建，交错纵横，井然有序。

　　“土圆粮仓，其实是一个半自动化的出粮设备，凝聚着劳动人民的智慧。”张富民对粮仓的结构了然于胸，“粮仓在修建之前，会先用大火烘烤地面，防止返潮。之后地面铺撒白灰，最后铺设地砖。粮仓的墙壁与墙壁之间，填置沙土，吸收潮气，隔绝外温。粮仓的最下方设有一个小漏斗作为出粮口，粮栓一拉，粮食就源源不断流出。”

　　“说起浚县粮仓，那可有着久远的历史。隋代曾在这里建起黎阳仓，人们利用大运河漕运输送粮储。几百年间，黎阳仓规模庞大，一直是中原地区的重要粮仓。”张富民说，“2011年，专家团队对黎阳仓遗址考古发掘。依托考古发掘成果，我们还在黎阳仓旧址造了一个黎阳仓遗址公园。”

　　2011年12月，河南省文物考古研究院和浚县文物旅游局合力对黎阳仓遗址进行考古发掘，发掘面积超2800平方米，出土大量隋、唐、宋器物。“依托考古发掘成果，浚县打造了黎阳仓遗址公园，透明玻璃雨棚覆盖，景观布道环绕，考古发掘现场尽收眼底，千年粮仓再展旧容。”浚县旅游发展服务中心负责文物工作的张银波介绍。

　　如今的浚县粮仓，早已搬离旧址、走出古城。一座座现代化的粮仓在浚县的土地上拔地而起，取代了过去的木质粮仓。粮仓内恒温恒湿、智能安防系统实时监测粮情、粮食出入库全部实现自动化……这片土地孕育出的粮食，以现代化的方式更好地滋养着老百姓的生息。

　　而古城老街内的粮仓，也旧貌换新颜。前些年，张富民还参与了4座粮仓的修复工作。如今这4座小型粮仓已经打造成了微型博物馆，用以展现浚县的风土人情，里面播放着大运河微电影，“土气”的粮仓日渐时尚起来。

　　云溪燕语卫水舟，橹桨声声入梦来。运河充沛的水流，滋养着浚县肥沃的土地。千里沃野上的颗颗麦粒，沿着四通八达的交通网络，流向四方百姓的餐桌。

　　传古承今

　　一件土泥塑，“唱”尽古朴民风

　　浚县的泥土会唱歌。

　　已是暮色四合，张富民带着记者行走古城，只为寻一曲泥咕咕的歌唱。

　　浮光跃金，静影沉璧，落日余晖划过云溪桥，浚县古城已是华灯初上。烟火腾起，古城夜市喧闹，非遗的魅力与古城的厚重在夜晚碰撞、交织。

　　夜市上，王红瑞从泥堆里捧出土，放在手掌揉成团，再捏成小鸟形状，拿起木棒戳好进气孔、出气孔，最后用细棒精心雕刻，晾干之后，一只泥哨子的塑坯就制作完成。

　　“这泥塑现在看着‘土’，穿上‘花袄’可就成了宝贝。”王红瑞说，涂上清漆的泥哨子，经过24小时烧制定型，便制作完成了。张富民把泥哨子放在口中吹响，声音悠扬动听。

　　浚县的“土”，还体现在土泥塑——泥咕咕。从汉代开始，泥咕咕便在浚县盛行。浚县泥咕咕是国家级非遗项目。

　　浚县杨玘屯村村民王红瑞捏了30多年泥咕咕，他在自家大院搭建窑炉进行烧制，妻子闲暇时间也会帮他制作。“我爷爷就捏泥咕咕，爸爸也捏，天天‘灰头土脸’，全村几乎家家都会捏泥咕咕。”从小就跟泥土打交道，王红瑞身上透着一股质朴。

　　“古城人气越来越旺，我们在集市上现场做泥咕咕，让人家看看浚县非遗的风采。”王红瑞拿起一个生肖题材的泥咕咕向记者展示。

　　话音未落，民间社火的展演队伍已经走来。马国利踩着高跷，不时向路边的游客挥手致意。社火展演的队伍沿着道路前进，舞狮队伍生龙活虎，抬歌队伍高峭奇险，高跷队伍和着鼓声一步一探，观者如云，热闹非凡。

　　民间社火是浚县传统的群众性娱乐活动。本是祈求风调雨顺、人寿年丰的民俗活动，在不断演变中，浚县百姓将音乐、舞蹈融入社火表演，日渐成为大家喜闻乐见的民俗文化活动。目前，全县近半数的村都有社火晚会。

　　“为了在夜游时向游客展示民间社火的风采，最近我们都在加紧排练。”作为民间社火的表演者，43岁的马国利已经表演了30多年，“排练时要一连在高跷上站6个小时，但因为有意思，也不觉得辛苦。”

　　“初八、十五进古城，初九、十六山上去。”每年正月，社火演出都是浚县最重要的民俗文化活动。路上行进的是社火演出队伍，路边摊位则摆满各式泥咕咕，其中，当年的生肖泥咕咕最为紧俏。

　　春节临近，马国利叫上高跷队的队友排练起了新动作；王红瑞满头大汗，忙着赶制泥咕咕；而张富民与老伴正准备一起去黎阳仓遗址公园，晒晒冬日暖阳……

　　记者 王 者

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）